"淀粉样变"这种病?国内有哪家医院可以帮助患者治愈?

淀粉样变病

淀粉样变病是多种原因引起的一组临床症群，其特点为淀粉样蛋白物质在组织中沉积，可以沉积在局部或全身，病程可呈良性或恶性。在很多情况下，淀粉样物质的积聚常是潜在疾病的部分表现，有关疾病可能是自身免疫病、炎症、遗传病或肿瘤，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。

淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，在光镜下呈无定形的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜观察可见特异的苹果绿色荧光放射，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约lOnm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质(P成分)，后者的化学物理特性在所有的淀粉样变性中都是一致的，原纤维则由多肽链组成，在血清中有其可溶性前体，但其在组织中转化及沉积为淀粉样蛋白的机理尚未明确。淀粉样原纤维蛋白的生化成份及来源各有不同，其与临床上多种疾病的联系于临床表现中阐述。

[临床表现]

(一)AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来称AL，可为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症，两者的浆细胞增生都很明显，淀粉样蛋白的沉积可发生于舌、心、脾、淋巴结、腕韧带、关节、周围神经和皮肤，临床表现以心脏累及为主常有心脏扩大、心律紊乱、传导阻滞，可呈缩窄性心肌病表现，晚期常因心力衰竭死亡，对洋地黄敏感可致骤死，故一般不用。冠状动脉壁中AL沉积可导致心绞痛与心肌梗塞。患者舌常巨大，以致语言不清，甚而影响进食和吞咽，仰卧时因舌后垂缘故而发鼾声。肠运动迟缓可发生梗阻，也可有吸收不良导致腹泻，出血较多见。侵及神经时有疼痛、感觉异常或消失，也可累及运动神经而麻痹，并可有腕管综合征。由于淀粉样蛋白在血管壁的沉积，血管脆而僵硬，不但易于损伤，且对体位调节反应差，因而姿位性低血压可成为主要问题。皮肤皱摺处常有各种浸润病变，并易出现紫癜及色素沉着。此外，肝、脾、肾上腺、甲状腺等均可累及，有时影响凝血因子Ⅹ，易致出血。此组淀粉样变病最常见。

(二)AA淀粉样变病 AA淀粉样蛋白来源不明，最常见于慢性感染性疾病及自身免疫病，以往多见于肺结核脓胸、骨髓炎、肺脓疡、支气管扩张、化脓性支气管炎等，近年来多见于类风湿关节炎、慢性溃疡性结肠炎、慢性肾盂肾炎等，也可见于恶性淋巴瘤、淋巴网状细胞肉瘤等。本病累及器官以